Varice della vena vorticosa: meno dell’1% fra gli pseudomelanomi

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Pur essendo un’alterazione del fundus oculi asintomatica e innocua, la varice della vena vorticosa può mimare il temuto melanoma della coroide con il quale va in diagnosi differenziale. La varice della vena vorticosa è spesso un reperto occasionale in seguito a una visita oculistica e può essere presente in soggetti adulti e anziani come alterazione singola, multipla e/o bilaterale.

Un uomo di 50 anni giunge presso l’ambulatorio generale per una visita di controllo riferendo miodesopsie da circa 10 giorni. All’anamnesi prossima risulta un accesso al pronto soccorso di altra struttura per fotopsie senza alcun riscontro patologico. Il paziente riferisce di essersi sottoposto a intervento di chirurgia refrattiva in entrambi gli occhi (LASIK) e, riguardo lo stato di salute generale, riporta di essere affetto da asma e da allergia ai pollini. All’esame soggettivo della refrazione, il paziente presenta in entrambi gli occhi un visus naturale di 10\10. La pressione intraoculare risulta nei limiti della norma (13 mmHg) in entrambi gli occhi. All’esame del segmento anteriore tramite lampada a fessura non si evidenziano alterazioni.

Esaminando il fondo oculare, il polo posteriore risulta nei limiti di norma in entrambi gli occhi (figura 1A e 1B), ma eseguendo l’esame della periferia si riscontra una lesione rilevata e pigmentata a ore X in occhio sinistro (figura 2).

Figura 1A
Figura 1B
Figura 2. Lesione pigmentata nel superonasale (occhio sinistro).

Procedendo con la valutazione per mezzo dell’esame OCT si riscontra un profilo foveale conservato con mantenimento della normale riflettività, struttura, e spessori degli strati retinici al polo posteriore in entrambi gli occhi (figura 3A e 3B), mentre in occhio sinistro si osserva un sollevamento degli strati retinici nell’area superonasale con una iporiflettività sottostante, senza fluido intraretinico e/o sottoretinico (figura 4).

Figura 3A
Figura 3B

Si eseguono dunque altre scansioni OCT della lesione, in particolare ai margini, che rivelano una struttura con presenza di setti all’interno dell’area di iporiflettività (figura 5).

Figura 4. Bscan eseguita sulla lesione.
Figura 4. Bscan eseguita sulla lesione.
Figura 6. Scansione OCT eseguita al margine superiore della lesione.
Figura 5. Scansione OCT eseguita al margine superiore della lesione.

Si procede con l’ecografia bulbare che identifica un sollevamento iperecogeno (figura 6), che varia di dimensioni al variare della pressione della sonda sul bulbo, o al variare della posizione di sguardo.

Figura 6. Ecografia Bscan all'occhio sinistro.
Figura 6. Ecografia Bscan all'occhio sinistro.

Avanzando con il work-up diagnostico si sottopone il paziente all’esame angiografico con la fluoresceina, che non aggiunge informazioni di rilievo, e con il verde di indocianina, che mostra un marcato riempimento della lesione (figura 7).

Figura 7. Angiografia al verde d’indocianina della lesione a circa 2 minuti dall’iniezione del colorante.
Figura 7. Angiografia al verde d’indocianina della lesione a circa 2 minuti dall’iniezione del colorante.

Durante l’esecuzione dell’angiografia al verde di indocianina si è inoltre messa in evidenza la natura dinamica della lesione, ovvero uno svuotamento della lesione eseguendo una pressione sul bulbo oculare, come già notato all’esame ecografico. A seguito di tale valutazione multimodale può essere fatta diagnosi di varice della vena vorticosa. Si rassicura quindi il paziente sulla natura benigna dell’alterazione e si consigliano pertanto controlli periodici.

Discussione

La varice della vena vorticosa risulta essere una condizione rara, benigna, e molto spesso asintomatica. La si riscontra durante l’esame del fundus oculi come una lesione di colore variabile fra il rosso e il marrone in adulti e anziani. Può presentarsi su più vene vorticose, in un singolo occhio o in entrambi. L’eziologia non è ben chiara, ma si suppone un inginocchiamento dei vasi venosi attraverso il canale sclerale, e questo spiegherebbe la riduzione o l’aumento delle dimensioni della lesione al variare della posizione di sguardo. La natura dinamica della lesione resta un cardine della diagnosi, e le manovre che aumentano la pressione venosa, come la manovra di Valsalva, portano all’aumento delle dimensioni della varice. In maniera opposta la pressione indotta sul bulbo oculare, tramite la sonda dell’ecografo o una digitopressione, o ancora con una lente a contatto tre specchi di Goldmann, favoriscono lo svuotamento della varice con mancata visualizzazione della stessa. Durante l’esame angiografico all’indocianina, oltre al riempimento caratteristico della lesione, è possibile osservare una pulsazione della varice legata all’attività cardiocircolatoria.

Attenzione va posta a tutte le altre alterazioni pigmentate del fondo che vanno in diagnosi differenziale con la varice della vena vorticosa: melanoma della coroide, nevo della coroide, corioretinopatia essudativo-emorragica periferica, ipertrofia congenita dell’epitelio pigmentato.

La diagnosi differenziale da eseguire prioritariamente è quella rispetto al melanoma della coroide.

L’approccio multimodale risulta dirimente a questo scopo.

Infatti ripercorrendo tutto l’iter diagnostico eseguito per la varice, in caso di melanoma avremmo notevoli differenze: all’esame OCT risulterebbe un distacco dell’epitelio pigmentato con presenza di fluido intraretinico e\o sottoretinico, materiale iperiflettente relativo al pigmento arancio, ipo-reflettività posteriore alla lesione meno marcata e mancanza di setti vascolari ai margini della lesione; all’esame ecografico avremmo una lesione ad ecogenicità medio-bassa; l’esame angiografico con fluoresceina mostrerebbe un pattern di iper – ipofluorescenza, e l’esame al verde di indocianina invece evidenzierebbe una ipofluorescenza ben definita, corrispondente alla lesione tumorale. In aggiunta va considerata la localizzazione del melanoma, che in genere non segue l’andamento dei canali venosi, come invece accade alla varice della vorticosa, e il suo mancato aspetto dinamico.

Bibliografia
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