Le cefalee di origine oftalmica

Il dolore è sicuramente uno dei disturbi più diffusi che affliggono l’uomo, e il capo ne rappresenta la sede di più frequente localizzazione. Il mal di testa costituisce un’esperienza universale: chiunque l’ha vissuta almeno una volta nel corso dell’esistenza in circostanze fisiche o psicologiche.

In una porzione considerevole di popolazione assume i connotati di un disturbo cronico disabilitante e, per fortuna, solo in una minoranza dei casi può costituire la prima manifestazione di una grave patologia. La cefalea, dolore localizzato al capo, provocato dalla stimolazione di strutture intracraniche sensibili al dolore, costituisce uno dei capitoli più complessi della patologia e non solo di quella neurologica.

Viene distinta in essenziale o secondaria a seconda se primitiva o associata ad altra patologia. Dalla cefalea, infine, bisogna distinguere l’emicrania, sindrome nella quale alla cefalea primaria episodica si associano sintomi neurologici, gastrointestinali e neurovegetativi. Un capitolo a sé stante, ma non meno complesso, è quello della cefalea di origine oftalmica che è classicamente distinta in:

• emicrania con aura;
• aura emicranica senza cefalea;
• cefalea oftalmoplegica;
• emicrania retinica.

Emicrania con aura

L’emicrania con aura è quel disturbo cefalico episodico in cui sono presenti, per lo più, disturbi visivi e che in alcuni pazienti sono seguiti da disturbi sensitivi, motori e/o del linguaggio e la cui età di insorgenza è quella giovanile-adulta. Nel 30% dei casi le prime crisi si presentano nella prima decade di vita, mentre del tutto occasionalmente insorgono dopo i 60 anni.

Nella maggioranza dei casi, l’emicrania accompagna l’individuo fino all'età presenile o senile. Si ritiene che ne soffra in maniera ricorrente oltre il 20% della popolazione femminile e il 10% di quella maschile, con una prevalenza fra la terza e la quinta decade di vita. La forma con aura è meno frequente della forma senza aura. A seconda dell’intensità degli attacchi, l'emicrania si distingue in lieve (non disabilitante); moderata (parzialmente disabilitante) e forte (disabilitante perché limita completamente l’attività quotidiana). A seconda della frequenza degli attacchi in bassa (<2 crisi/mese), moderata (3-5 crisi/mese) ed alta (>6 crisi/mese).

Sotto l'aspetto patogenetico, la maggioranza degli autori la ritiene un disordine neuro-vascolare conseguente ad un’alterata trasmissione neuronale (serotoninergica, noradrenergica, dopaminergica e nitrinergica) a livello di strutture cerebrali quali la corteccia, l’ipotalamo ed il tronco encefalo, innescata da vari fattori quali lo stress, le variazioni ormonali (mestruazioni, ovulazione), modificazioni climatiche e assunzione di determinati alimenti (alcool, cioccolato, formaggi, insaccati, pesce).

In soggetti geneticamente predisposti tali fattori attiverebbero il sistema trigemino–vascolare le cui fibre sensoriali mieliniche si distribuiscono ai vasi cerebrali e meningei condizionando il rilascio di sostanze algogene vasoattive con una conseguente infiammazione neurogena a livello della dura madre.

È indispensabile richiedere sempre una visita neurologica perché l’emicrania con aura ha una variabilità dell’espressione clinica o eterogeneità non solo qualitativa e quantitativa dei sintomi che si manifestano nelle fasi accessuali, ma si estende a coinvolgere anche l’andamento della cefalea nel corso degli anni e l’associazione varia con altre patologie neurologiche quali: stroke, epilessia, ipertensione o ipotensione arteriosa, morbo di Raynaud, prolasso della valvola mitralica, depressione, attacchi di panico, sindrome del colon irritabile e asma. Dal punto di vista oftalmologico, l’emicrania con aura, inoltre, può associarsi con:

• occlusione arteria centrale della retina;
• occlusione vena centrale della retina;
• occlusioni venose;
• otticopatia ischemica anteriore e posteriore.

Aura emicranica

L’aura emicranica, di contro, sarebbe conseguente ad una spreading depression, cioè ad una depressione dell’attività elettrica corticale con riduzione del flusso ematico cerebrale originantasi al polo occipitale e che si diffonde rostralmente. Consta di un insieme di sintomi neurologici focali di tipo irritativo/deficitario reversibili che si sviluppano gradualmente e hanno una durata di circa 20-30 minuti (“aura tipica”), senza superare i 60 minuti. Se questi disturbi neurologici i non sono seguiti dalla cefalea, si parla di aura emicranica senza cefalea o equivalente emicranico. I disturbi visivi possono essere sia positivi che negativi. I primi sono rappresentati da:

1. allucinazioni elementari quali:

• macchie luminose e figure stellate (fosfeni e cromatofeni)
• spettro in espansione o scotoma con il suo bordo di fortificazione
• disegni geometrici (grata, reticolo, opera di traforo, filigrana, alveare o scacchiera, ragnatela, tunnel, imbuto, cono, vaso, spirale)
• visione a mosaico/visione cubista

2. metamorfopsie

3. allucinazioni complesse:

• raffigurazioni oniriche
• micropsie e macropsie.

I disturbi visivi negativi sono costituiti dallo scotoma negativo, con cui si indica l’area di parziale o totale cecità che può far seguito a uno scotoma scintillante (che a volte lo precede) e in conseguenza di esso l'oggetto della visione perde la sua distinzione e a volte non lo si vede affatto: il soggetto, per esempio, mentre legge non vede alcune parole o parti più o meno estese di figure.

Cefalea oftalmoplegica

Per quanto riguarda le altre forme di cefalea oftalmica, la oftalmoplegica deve rispondere a dei criteri ben precisi e cioè:

• almeno due attacchi caratterizzati da cefalea concomitante con paresi di uno o più nervi cranici oculomotori (III-IV-VI) in assenza di lesioni intracraniche dimostrabili;
• abbassamento della palpebra;
• dolore localizzato all’occhio, intorno ad esso o alle tempie, omolaterale alla ptosi;
• durata dell’oftalmoplegia variabile da ore a settimane;
• frequenza variabile;
• essere spesso sostituita da emicrania senz’aura.

Emicrania retinica

Si parla, infine, di emicrania retinica quando sono soddisfatti i seguenti criteri:

• almeno due attacchi caratterizzati da scotoma negativo o cecità monoculare completamente reversibili entro 60 minuti;
• cefalea che segue i sintomi con un intervallo libero inferiore ai 60 minuti, ma che può anche precederli;
• esame oculistico normale, patologia embolica e lesioni intracraniche escluse da appropriati esami.