Impianto di IOL multifocali a fissazione sclerale in bambini affetti da Ectopia Lentis: sei anni di esperienza

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Fig. 6 Passaggio dei fili in prolene ancorati alla IOL attraverso l’ago 27 G e inserimento della IOL in camera anteriore.
Fig. 6 Passaggio dei fili in prolene ancorati alla IOL attraverso l’ago 27 G e inserimento della IOL in camera anteriore.

INTRODUZIONE

L’Ectopia Lentis, definita come dislocazione o spostamento del cristallino, è una condizione classificata in letteratura come congenita, acquisita , isolata o associata ad anomalie sistemiche: sindrome di Marfan, omocistinuria, sindrome di Weill-Marchesani, iperlisinemia, deficit di solfito ossidasi, sindrome di Ehlers Danlos, aniridia, glaucoma congenito. (fig. 1) (1, 2). Il riscontro clinico di una dislocazione non traumatica del cristallino in età pediatrica rappresenta, pertanto, una caratteristica clinica di interesse multispecialistico. La perdita parziale o totale del supporto zonulare del cristallino è causa di importante riduzione del visus, comparsa di astigmatismo miopico e diplopia monoculare (3). La dislocazione anteriore può causare glaucoma da blocco pupillare; quella laterale simulare un’afachia effettiva; quella posteriore provocare seri danni retinici (4). Nella prima infanzia, le complicanze cliniche della Ectopia Lentis sono responsabili di ambliopia severa, che rende a sua volta indispensabile un trattamento chirurgico finalizzato alla asportazione del cristallino, all’impianto primario o secondario di una IOL ed alla conseguente riabilitazione visiva.

Segmento anteriore: due casi di Ectopia Lentis in età pediatrica associata a sindrome di Marfan.
Fig. 1a: Segmento anteriore: due casi di Ectopia Lentis in età pediatrica associata a sindrome di Marfan.
Segmento anteriore: due casi di Ectopia Lentis in età pediatrica associata a sindrome di Marfan.
Fig. 1b: Segmento anteriore: due casi di Ectopia Lentis in età pediatrica associata a sindrome di Marfan.

PAZIENTI E METODI

Gli autori presentano uno studio retrospettivo condotto su 98 occhi affetti da Ectopia Lentis non traumatica ed appartenenti a 49 pazienti di età compresa tra 6 e 14 anni. Lo studio, condotto tra il 01-01-2008 ed il 01-09-2014, ha incluso: 31 pazienti affetti da sindrome di Marfan; 5 pazienti affetti da Ectopia Lentis familiare; 3 pazienti affetti da omocistinuria; 10 pazienti affetti da Ectopia Lentis idiopatica. Tutti gli occhi sono stati sottoposti a lensectomia e successivamente ad impianto secondario di IOL multifocale a fissazione sclerale (Soleko, FIL 65 Pvs, add +4.0 sf ). Il tempo intercorso tra il primo ed il secondo intervento chirurgico, effettuato sempre dallo stesso chirurgo, è stato variabile da 6 mesi a 4 anni, in relazione alla compliance dei piccoli pazienti nel tollerare correzione ottica o lenti a contatto. Tutti i pazienti afachici inclusi nello studio presentavano prima dell’impianto secondario: BCVA ≥ 5/10; mezzi diottrici trasparenti; buona attività pupillare; esame funsus oculi nella norma. Sono stati, inoltre, effettuati in narcosi: cheratometria; tonometria (tonometro di Perkins e Schiötz); pachimetria; gonioscopia; ecografia antero-posteriore e latero-laterale del bulbo; biometria con misurazione della lunghezza assiale con sonda A-scan; calcolo del potere della IOL con formula SRK-T. Tutti i pazienti presentavano IOP compresa tra 10 e 18 mmHg, angolo irido-corneale aperto e lunghezza assiale compatibile con impianto di IOL. Impianto secondario di IOL a fissazione sclerale: tecnica chirurgica Previa induzione dell’anestesia generale, è stata preparata sul servitore una IOL flessibile multifocale (Soleko, FIL 65 Pvs, add +4.0 sf), alle cui loop sono stati annodati due fili di prolene ancorati a due aghi retti (fig. 2). È stato immesso in camera anteriore un mantenitore di camera, posizionato nel settore infero-temporale dell’occhio (fig. 3). Previa apertura della congiuntiva da ore VIII alle X e da ore II alle IV, sono stati formati due sportelli sclerali con base perilimbare, uno ad ore IX ed uno ad ore III (fig. 4). Eseguita un’apertura corneale superiore di 2,8 mm, è stato effettuato il passaggio di un ago 27 G (preparato e piegato quasi ad angolo retto) al di sotto di uno dei due sportelli sclerali e l’inserimento in camera anteriore (fig. 5). Attraverso l’apertura corneale è stato passato uno dei due aghi retti ancorati alla IOL e successivamente inserito all’interno dell’ago 27 G; l’ago è stato poi sfilato all’esterno e la manovra ripetuta dall’altro versante. È stata quindi inserita e posizionata la IOL in camera anteriore (figg. 6 e 7). La lentina flessibile è stata centrata tirando i fili di prolene, successivamente annodati mediante un ago curvo alla sclera, al di sotto dello sportello sclerale. Gli sportelli sclerali e la congiuntiva sono stati suturati con filo Vycril 10.0 ; è stato estratto il mantenitore di camera ed eseguita idrochiusura del tunnel corneale (fig. 8). È stata poi iniettata bolla d’aria in camera anteriore a fine diagnostico e di stabilità della camera ed eseguita una iniezione sottocongiuntivale di steroide.

 

Fig. 2 IOL flessibile multifocale Soleko.
Fig. 2 IOL flessibile multifocale Soleko.
Fig. 3 Posizionamento del mantenitore di camera anteriore.
Fig. 3 Posizionamento del mantenitore di camera anteriore.
Fig. 4 Incisione degli sportelli sclerali.
Fig. 4 Incisione degli sportelli sclerali.
Fig. 5 Passaggio dell’ago 27 G in camera anteriore.
Fig. 5 Passaggio dell’ago 27 G in camera anteriore.
Fig. 6 Passaggio dei fili in prolene ancorati alla IOL attraverso l’ago 27 G e inserimento della IOL in camera anteriore.
Fig. 6 Passaggio dei fili in prolene ancorati alla IOL attraverso l’ago 27 G e inserimento della IOL in camera anteriore.
Fig. 7 Passaggio dei fili in prolene ancorati alla IOL attraverso l’ago 27 G e inserimento della IOL in camera anteriore.
Fig. 7 Passaggio dei fili in prolene ancorati alla IOL attraverso l’ago 27 G e inserimento della IOL in camera anteriore.
Fig. 8 Sutura degli sportelli sclerali.
Fig. 8 Sutura degli sportelli sclerali.

RISULTATI

Dal 01-01-2008 al 01-09-2014 sono stati trattati chirurgicamente 98 occhi affetti da Ectopia Lentis non traumatica ed appartenenti a 49 pazienti di età compresa tra 6 e 14 anni. Tutti i pazienti sono stati sottoposti ad impianto secondario di IOL multifocale a fissazione sclerale con incremento post operatorio del visus per lontano e vicino. 58 occhi (59,1%) presentavano visus 10/10 (18% senza correzione, 82% con correzione); 40 occhi (40,9%) visus compreso tra 7 e 9/10; 79 occhi (100%) I carattere per vicino. Non è stata evidenziata una correlazione diretta tra l’entità del visus e l’associazione dell’Ectopia Lentis a malattie sistemiche associate. Non è stata evidenziata alcuna complicanza intraoperatoria nei pazienti trattati. Nel follow-up post chirurgico sono stati riscontrati due casi di tilting ed uno di decentramento della IOL. Due occhi appartenenti allo stesso paziente hanno presentato tilting della IOL verso la camera anteriore, trattato ed attualmente compensato con l’uso della pilocarpina topica. In un caso è stato riscontrata una sublussazione della IOL, trattata chirurgicamente con i seguenti step chirurgici a bulbo chiuso: previo inserimento del mantenitore di camera anteriore, è stata eseguita peritomia congiuntivale nel settore relativo al decentramento e fissazione sclerale di un trocher 25 G a 3,5 mm dal limbus; a 2 mm dal trocher è stato inserito un ago 27 G in camera anteriore, attraverso cui è stato fatto passare un ago retto ancorato ad un filo di prolene che, inserito attraverso la cornea e passato sotto la IOL, è stato ripreso all’esterno; attraverso il trocher è stata inserita una pinza vitreale che ha consentito di riprendere il filo di prolene e portarlo all’esterno; tagliato l’ago retto e sfilato il trocher, sono stati annodati i capi del filo alla sclera con corretto posizionamento della IOL; la congiuntiva è stata sturata con filo Vycril 10.0, quindi sfilato il mantenitore di camera ed iniettata bolla d’aria in camera anteriore.

CONCLUSIONI

La gestione dell’Ectopia Lentis in età pediatrica è da sempre complessa e controversa, a causa delle numerose complicanze postchirurgiche descritte in letteratura (5). Un corretto intervento richiede pertanto l’identificazione di una eventuale sindrome sistemica associata, la programmazione del timing chirurgico e della successiva riabilitazione visiva. La lensectomia consente di risolvere i problemi legati all’anisometropia, in particolare nei casi di sublussazione monolaterale del cristallino, prevenendo strabismo ed ambliopia (6). È stato molto discusso l’utilizzo delle lenti a contatto nei bambini afachici, causa di numerosi problemi legati alle infezioni ricorrenti, all’intolleranza, alla compliance dei genitori dei pazienti. Ad oggi, l’impianto secondario di IOL a fissazione sclerale risulta essere la soluzione più sicura, tollerata e con migliori risultati funzionali nei pazienti pediatrici affetti da Ectopia Lentis non traumatica (Tab. 1) (6-9). Gli autori presentano una casistica di 98 occhi trattati in un follow-up di sei anni con impianto innovativo di IOL multifocali a fissazione sclerale. L’eccellente recupero visivo sia da lontano che da vicino e l’assenza di serie complicanze intra e postoperatorie convalida tale tecnica come chirurgia d’elezione per l’ectopia lentis in età pediatrica.

Tab. 1 Scleral-fixated intraocular lenses (SFIOL) in paediatric patients.
Tab. 1 Scleral-fixated intraocular lenses (SFIOL) in paediatric patients.

BIBLIOGRAFIA

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  3. Romano PE, Kerr NC, Hope GM. Bilateral ametropic functional amblyopia in genetic ectopia lentis: its relation to the amount of subluxation, an indicator for early surgical management. Binocul Vis Strabismus Q 2002;17(3):235-41.
  4. Singh D, Singh K, Singh IR, Singh R. In: Wilson ME, Trivedi RH, Pandey SK, editors. Dislocated crystalline lenses in pediatric cataract surgery: techniques, complications, and management. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins; 2005. p. 205-10.
  5. Hugo Y. Hsu. Surgical management of non-traumatic pediatric ectopia lentis: A case series and review of the literature. Saudi J Ophthalmol 2012 Jul; 26(3): 315-21.
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  7. Sharpe MR, Biglan AW, Gerontis CC. Scleral fixation of posterior chamber intraocular lenses in children. Ophthalmic Surg Lasers 1996;27:337-41.
  8. Asadi R, Kheirkhah A. Long-term results of scleral fixation of posterior chamber intraocular lenses in children. Ophthalmology 2008;115:67-72.